全身布滿魚鱗狀的胎脂，對于火棉膠樣嬰兒你了解嗎？

最近在網(wǎng)絡(luò)上看到了一種極其罕見的全身遺傳病，而身患這種疾病的布滿嬰兒被稱之為“火棉膠樣嬰兒”，表現(xiàn)的魚鱗嬰兒癥狀為寶寶全身都是油，像是胎脂布滿厚厚一層魚鱗狀的胎脂，以下我們一起來了解下這個遺傳病。對于

火棉膠樣嬰兒全身像油紙包裹

火棉膠嬰兒是火棉什么導(dǎo)致的

火棉膠嬰兒是一種比較罕見的遺傳病，據(jù)百科的膠樣解介紹其病因是層板狀魚鱗病一型，可能系幾種遺傳型的全身混合型。而國外學(xué)者研究大多數(shù)火棉膠嬰兒與TGM1、布滿ALOXE3或ALOX12B的魚鱗嬰兒基因突變有關(guān)，也有可能是胎脂未知基因。

網(wǎng)絡(luò)上的對于火棉膠樣嬰兒圖片

所以說火棉膠嬰兒的誕生與基因、遺傳相關(guān)，火棉與孕婦吃什么并沒有關(guān)系，膠樣解一般是全身父母攜帶有該基因，最后遺傳給了孩子，而且這類疾病多發(fā)生于早產(chǎn)兒及低體重兒身上。

據(jù)大多數(shù)臨床案例來看，火棉膠嬰兒的癥狀主要表現(xiàn)為全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，所以就會如前面形容的那樣，寶寶全身“油光光”像是布滿厚厚一層魚鱗狀的胎脂。

膠樣寶寶全身“油光光”

雖然這類遺傳病并沒有特殊的治療方案，但好在能針對病癥進行治療，主要應(yīng)對皮膚、黏膜護理及預(yù)防感染是治療關(guān)鍵，一般會采取涂抹濕潤燙傷膏，更換嬰兒體位以減少水分蒸發(fā)和皮膚摩擦的方式，輔助嬰兒自身恢復(fù)。

Tips:

據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)統(tǒng)計，火棉膠樣嬰兒的案例非常少，其危害性并沒有血友病、地中海貧血癥、唐氏綜合癥等遺傳病嚴重，一般只要注意護理等膠樣薄膜成層剝脫后皮膚即可完全恢復(fù)正常。

火棉膠嬰兒能治好嗎

火棉膠樣嬰兒又叫Carini綜合征、小兒Hebra脂溢性魚鱗病、新生兒層狀表皮剝脫綜合征等，雖然沒有辦法根治但能多數(shù)時候只要幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期，那么就能完全緩解，且無嚴重并發(fā)癥者預(yù)后良好。

膠樣嬰兒皮膚很容易發(fā)生感染

多數(shù)時候該遺傳病有時可自行在成層剝脫后皮膚完全恢復(fù)正常，故有的患者不需特殊治療即可見好。但若演變成隱性遺傳性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮癥或其它型魚鱗病，就需進行相應(yīng)治療，可內(nèi)服維生素A酸5mg，每日三次。

鑒別診斷

• 1落屑性紅皮癥；
• 2以不發(fā)生大皰性損害與表皮松解性角化過度癥區(qū)別；
• 3丑胎是火棉膠嬰兒的嚴重型，組織病理檢查有助確診。

但并非所有的火棉膠樣嬰兒都能治愈好，如果有眼瞼外翻、體位受限、皮膚感染或發(fā)生敗血癥的并發(fā)癥，嚴重的常致嬰兒死亡。而針對該病的治療目的，也是在于幫助改善嬰兒的皮膚干燥狀，保持新生嫩皮，預(yù)防并發(fā)癥。